
PRA-forskning
Progressiv Retinal Atrofi (PRA)
Norsk | English
Progressiv Retinal Atrofi (PRA) er en ekstremt sjelden arvelig øyesykdom som gradvis ødelegger cellene i netthinnen. Sykdommen var mye mer utbredt før i tiden, men har med forskning og godt avlsarbeid blitt mer og mer sjeldent. Denne siden forteller litt om sykdommen, avlsanbefalinger og det forskningsprosjektet som ble gjort i 2002. Nederst finner du også en oversikt over alle kjente PRA bærere.
Generalisert Progressiv Retinal Atrofi (GPRA), som er den vanligste formen for PRA og fører til blindhet. Symptomene på GPRA etablerer seg med redusert syn rundt 2-5 års alder. Det som eiere normalt merker først er redusert syn i mørket og etter hvert nattblindhet. I spesielle lysforhold kan øynene skinne grå/grønt eller gult grunnet dårlig refleks på øynene. Siste fase i utviklingen av GPRA er blindhet, der hunden som regel blir blind ved 3-8 års alder. I tillegg kan hunden utvikle sekundær kararakt (grå stær). Det finnes ingen behandling for PRA, hverken før eller etter diagnose. Hvis hunden er genetisk disponert for sykdommen vil den få sykdommen uavhengig av behandlingsforsøk.
Hunder med PRA bør øyenlyses hvert år. Det anbefales å ta en ERG test (elektroretinograf) for å utelukke eller bekrefte diagnosen.
OBS! To typer PRA gen har blitt funnet av forskere (CNGA1-PRA og BBS2-PRA). Begge disse variantene kan gentestes for. Vær oppmerksom på at det å teste negativ på en type utelukker ikke andre typer PRA. Men, testing bidrar til å luke ut PRA i avl. Der finnes mer enn disse to typene PRA på rasen. Gentester kan bestilles hos veterinær eller fra Laboklin.
NSSKs avlsanbefalinger:
PRA nedarves recessivt. Altså, hvis en hund har en PRA-bærer på den ene siden av stamtavlen vil den ha 50% sjangs for å være bærer av PRA (men vil ikke ha PRA eller symptomer på PRA selv). Dersom en hund har PRA-bærere på begge sider av stamtavlen er der en sannsynlighet for at hunden kan utvikle PRA.
Hunder som har PRA skal ikke brukes i avl.
Foreldre, avkom, helsøsken og halvsøsken til hund med PRA skal ikke brukes i avl (fordi dette er da offisielt kjente bærere eller avkom etter kjente bærere).
Hunder som har kjent(e) PRA-bærer(e) på begge sider av stamtavlen innen 5 ledd skal ikke brukes i avl.
Hunder som har kjent(e) PRA-bærer(e) innen 5 ledd på stamtavlens ene side kan brukes i avl, men øyenlysingsattest skal ikke være eldre enn ett år.
Se oversikt over hunder med diagnosen GPRA lenger ned på siden. Noe tekst vil være på Engelsk, da dette er informasjon som også kan være av verdi for lesere utenfor Norge.
PRA-prosjektet
PRA-prosjektet var et forskningsprosjekt som ble startet i 2002 av Norsk Shetland Sheepdog Klubb. I løpet av 5 år samlet klubben inn over en million kroner i donasjoner til prosjektet fra oppdrettere, sheltie-eiere og sheltieklubbene i Norge, Sverige, Danmark, Finland, England, Wales, Scottland, Nederland, Tyskland og Australia.
Det ble samlet inn store mengder blodprøver som dannet grunnlaget for en studie av PhD Anne Caroline Wiik (NMBU), Professor Frode Lingaas (NMBU), DNV PhD PhD Dipl ECVO Ernst Otto Ropstad (NMBU), Bjørn Ekesten (Swedish University of Agricultural Sciences), Lena Karlstam (Aros Veterinär Centrum) og Claire M. Wade (University of Sydney).
I 2015 ble det publisert et forskningsresultat fra denne studien som avdekket en mutasjon i CNGA1-genet på sheltie. Dette har gjort det mulig å genteste for denne PRA-mutasjonen, og var et stort steg i rett retning for å kunne luke vekk PRA fra rasen. Klikk på bildet til høyre for å se forskningsresultatet.

Sheltier med diagnosen GPRA
Denne listen viser sheltier som har fått diagnosen GPRA. Klikk på navnet til hunden for mer informasjon og stamtavle. Vær oppmerksom på at en del informasjon er på Engelsk.
(XX) = GPRA-diagnose
(OX) = GPRA-bærer
Shetland Sheepdog with GPRA diagnosis | Father | Mother | Age of diagnosis | Year | Country |
---|---|---|---|---|---|
(XX)Zentana Star's Summer Breeze Mite | (OX) Nightrunner's Love | (OX) Zentana Star's Explosive Tezla | 1 year | 2024 | Sweden |
(XX) Rosebridge's Icebreaker | (OX) Island Breeze Como | (OX) Rosebridge's Lady Sings The Blues | 7 years | 2022 | Finland |
(XX) Degallo The Name's Bond | (OX) Degallo The Likely Lad | (OX) Degallo Diamond Diva | 2,5 years | 2016 | Finland |
(XX) Cardiwe's Eternal Flame | (OX) Myhappiness Dad's Son | (OX) Taikatomun Onnen Kultahippu | 2 years | 2015 | Finland |
(XX) Sopuriinan Lahja | (OX) Snowglow's Wishmaster | (OX) Sopuriinan Bodil | 1,5 years | 2014 | Denmark |
(XX) Sopuriinan Tähti | (OX) Snowglow's Wishmaster | (OX) Sopuriinan Bodil | 1,5 years | 2014 | Finland |
(XX) Sound's Lightning-All | (OX) Sheldon Serio Comic | (OX) Bar-Waxan Sounds Sun | 4,5 years | 2013 | Finland |
(XX) Eastflash Now And Forever | (OX) Rannerdale Moonwalker | (OX) Fables Sheltie Black Mona-Lisa | 6 years | 2013 | Sweden |
(XX) Siniketun Keskiyön Taika | (OX) Shelgate Midnight Magic | (OX) Misty Dawn's Crystal Rose | 4 years | 2013 | Finland |
(XX) Dlaika | (OX) Silimen Hymyn Tähtisumu | (OX) Lonelystar | 3,5 years | 2011 | Finland |
(XX) Darkfire | (OX) Silimen Hymyn Tähtisumu | (OX) Lonelystar | 3,5 years | 2011 | Finland |
(XX) Thoco's Good as Gold | (OX) Thoco's Quite A Storm | (OX) Thoco's Zip It | 0,5 years (7 months) | 2011 | Norway |
(XX) Dancequeen | (OX) Silimen Hymyn Tähtisumu | (OX) Lonelystar | 2,5 years | 2010 | Finland |
(XX) Memus Klös | (OX) Maribell's Reet Petite | (OX) Moorwood Orange Eureka | 9 years | 2010 | Sweden |
(XX) Sunsweet Colorful Memory | (OX) Shelgate Midnight Magic | (OX) Lundecock's Rash Line | 3 years | 2009 | Finland |
(XX) Genitas Charming Stardust | (OX) Rannerdale Moonwalker | (OX) PM Quality's Really Charming | 3 years | 2009 | Sweden |
(XX) Genitas Charming Armstrong | (OX) Rannerdale Moonwalker | (OX) PM Quality's Really Charming | 3 years | 2009 | Sweden |
(XX) Gordon Bell Silver Doll | (OX) Shelgate Point of View | (XX) Gordon Bell Mighty Moonshine | 11 years | 2008 | Sweden |
(XX) Shelgate Ornament In Black | (OX) Shelgate Scallywag | (OX) Shelgate Portrait In Blue | 12 years | 2008 | Sweden |
(XX) Smedjenäs Chinook | (OX) Smedjenäs Little King | (OX) Smedjenäs Thilde | 5,5 years | 2007 | Sweden |
(XX) Dayborn Experience Is My Name | (OX) Lifetime's King of The Wind | (OX) Lifetime's Moon Crystle | 8 years | 2006 | Sweden |
(XX) Cadinan Janus Julius | (OX) Cadinan Solo Star | (OX) Cadinan Nada Nastassia | 11 years | 2006 | Finland |
(XX) Satulinnan Princess Teresa | (OX) Anyway Monday Morning | (OX) Satulinnan Donitsi-Donna | 2,5 years | 2005 | Finland |
(XX)Heldalan Charming Shadow | (OX) Doing Chestnut Shadow | (OX) Cadinan Early Shadow | 4 years | 2005 | Finland |
(XX)Axel Rose ze Shetlandu | (OX) Poulsgaards Looking for Gold | (OX) Cherry Blossom Ze Shetlandu | 3 years | 2005 | Czech Republic |
(XX)Schibbolets Glorius Gem | (XX) Karion Black Sabrina | (OX) Shibbolets Bonny Bronze | 7 years | 2004 | Sweden |
(XX) Gordon Bell Mighty Moonshine | (OX) Gordon Bell Sensible Touch | (OX) Gordon Bell Lucky Feet | 8,5 years | 2004 | Sweden |
(XX) Sheltibo's Blue Silver | (OX) Sheltiebakken's Blue Star | (OX)Sheltibo's Satin Shoeshette | 8 years | 2004 | Norway |
(XX) Lundecock's Good Looker | (OX) Shelgate Point of View | (OX) Maribell's Yours Sincerely | 6,5 years | 2004 | Sweden |
(XX) Satulinnan Tiuhti Viuhti | (OX) Karion Robi-Herman | (OX) Karion Beatrice | 2 years | 2004 | Finland |
(XX) Fjärilbos Peppe | (XX) Paxxas Rex | (OX) Fjärilbos Trixa | 5 years | 2003 | Sweden |
(XX) Rocky | (XX) Paxxas Rex | (OX) Fjärilbos Chesty | 2 years | 2003 | Norway |
(XX) Perfect Little Daydreamer | (OX) Tosca's Wrapped in Mystery | (OX) Tosca's Black Velvet | 9 years | 2003 | Norway |
(XX) Shellrick's Kiss Me Quick | (OX) Conspirol Ringer Boy | (OX) Lundecock's Rash Promise | 4,5 years | 2003 | Sweden |
(XX) Sheltoon Triggerhappy Trapper | (OX) Villrikke's Ace Ventura | (XX) Sheltoon Lambada | 5 years | 2003 | Sweden |
(XX) Paxxas Rex | (OX) Rockaround Stormlight | (OX) Lundecock's My Crazy Idea | 8 years | 2003 | Sweden |
(XX) Weezer's Queequeg | (OX) Anyway Monday Morning | (OX) Doing Signature | 6 years | 2003 | Finland |
(XX) Gordon Bell Touch Of Fortune | (OX) Gordon Bell Sensible Touch | (OX) Gordon Bell Peaches 'n' Creame | 5,5 years | 2001 | Sweden |
(XX) Sheltoon Rising Storm | (OX) Conspirol Ringer Boy | (XX) Sheltoon Lambada | 4 years | 2001 | Sweden |
(XX) Honeybrook the Trill of it All | (OX) Rhinog Gaelic Envoy | (OX) Honeybrook Teenage Wild Life | 5 years | 2000 | Sweden |
(XX) Shezadun Shemanna | (OX) Shezadun Delech Hamelech | (OX) Shezadun Debim Hadebim | 3 years | 1999 | Finland |
(XX) Sheltoon Lambada | (OX) Gordon Bell Sensible Touch | (OX) Sheltoon Amazing-Grace | 2,5 years | 1998 | Norway |
(XX) Sheltoon Lambert Walk | (OX) Gordon Bell Sensible Touch | (OX) Sheltoon Amazing-Grace | 2,5 years | 1998 | Sweden |
(XX)Twinbellow's Morning Dew | (OX) Shelgate Silver Stormcloud | (XX) Gordon Bell Morning Maid | 5,5 years | 1998 | Sweden |
(XX) Gordon Bell Morning Maid | (OX) Shelgate Point of View | (OX) Maribell's Yours Sincerely | 6,5 years | 1998 | Sweden |
(XX) Petronella Minni | (OX) Karion Väinämöinen | (OX) Pirtelön Miss Mona | 7 years | 1998 | Finland |
(XX) Lundecock's Roxette | (OX) Rockaround Stormlight | (OX) Lundecock's My Crazy Idea | 5 years | 1996 | Norway |
(XX) Joysmelody | (OX) Shelgate Scallywag | (OX) Folias Zwinging Joy | 5 years | 1996 | Sweden |
(XX) Mistelin Merry Shepherd | (OX) Shelfrect Stroller | (OX) Francehill Megastar | 8 years | 1993 | Finland |
(XX) Karion Black Sabrina | (OX) Karion Rising Star | (OX) Karion Love Poem | 7 years | 1992 | Finland |
Sheltier med diagnosen BBS2-PRA
Denne listen viser sheltier som har blitt gentestet som affisert av BBS2-PRA.
BBS2-PRA er en type PRA som nylig er funnet av forskere i England, der det har blitt utviklet en gentest for denne varianten. Siden det offisielt kun er idenfisert en affisert hund med dette genet, er det uklar arvelighet og sykdomsbilde. Vi håper på mer forskning rundt dette genet fremover for å kunne gi bedre avlsanbefalinger.
(XX) = BBS2-PRA diagnose
(OX) = BBS2-PRA bærer
Shetland Sheepdog with GPRA diagnosis | Father | Mother | Year tested | Result | Country |
---|---|---|---|---|---|
(XX) Tachnamadra Tuberose | (OX) Lythwood Sixsmith | (OX) Tachnamadra Time Will Tell | 2020 | Affected | UK |
Arvelig Retinopati
Det er også viktig å nevne Arvelig Retinopati i sammenheng med PRA. Retinopati om er et samlebegrep for netthinne-sykdom eller skade på netthinnen. Retinopati kan diagnoseres på flere måter, der man som regel skiller mellom arvelig og ikke-arvelig retinopati. Hvis arveligheten er ukjent, bør hunden øyenlyses på nytt for å avklare arvelighet. Det hender også at diagnosen sier at retinopatien er “PRA-lignende”. PRA er en form for retinopati, men har sitt eget navn da det har et spesielt forløp med unike symptomer. Dette er noe som kan forveksles, og en endelig konkret diagnose krever ERG testing. Både arvelig retinopati og PRA fører til blindhet. Hunder med retinopati (arvelig eller ikke arvelig) bør øyenlyses hvert år.
Avlsanbefalinger:
Hunder med arvelig retinopati skal ikke brukes i avl
Foreldre, avkom, helsøsken og halvsøsken av hund med arvelig retinopati kan brukes i avl, men øyenlysingsattest skal ikke være eldre enn ett år
Dersom foreldre eller søsken har PRA eller er PRA-bærere, skal avlskrav i forbindelse med PRA benyttes